最近，一名来自农村的眼肿瘤患儿不幸去世的事件把视网膜母细胞瘤这种疾病推上了风口浪尖，很多读者，特别是家长内心不禁敲响了警钟：“视网膜母细胞瘤到底是一种怎样的疾病？我家的孩子会不会得这种病呢？”

　　视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma，RB）是儿童最常见的眼内恶性肿瘤，可造成视力下降、失明，如不及时治疗，甚至导致死亡。

　　这种肿瘤起源于视网膜核层的胚胎性恶性肿瘤，分为散发性和家族性。简单而言，这种疾病是因为相关基因发生了特定的突变，导致细胞不可控制地增殖，失去本来应该有的形态。

　　儿童中发病率约为1/。多发生于3岁以下的婴幼儿，有家族史的患病可能性更大。可单眼和双眼患病。

　　目前，欧美发达国家视网膜母细胞瘤的生存率约为95%，我国患者的生存率约为90%，早发现，早治疗在视网膜母细胞瘤的控制中至关重要。

　　视网膜母细胞瘤的治疗原则是保生命、保眼球、保视力。在保证生命的前提下尽量保眼球、保视力。

一、多警惕：特征表现需注意

　　作为家长，应注意视网膜母细胞瘤的特征性表现。白瞳（即眼睛黑色部分中间出现黄白色反光，图1）是视网膜母细胞瘤的最常见表现。除了白瞳，视网膜母细胞瘤的另一个常见表现是斜视，即患者的眼睛向一侧偏斜（图2）。这两个特征性的表现有助于引起家长的警惕。

图1白瞳

图2斜视

二、早治疗：保眼避盲有希望

　　不少家长可能会担心，孩子得了这种病是否就意味着要摘除眼球呢？

　　当肿瘤仍然局限在眼球内时，早期可以保眼球甚至有保留视力的希望。因此，当家长发现孩子有上述的症状和体征时，应当及时到眼科就诊，如医院专病门诊就诊，也应该抓紧治疗的时机，争取在疾病发生初期及时干预，最大程度地保全孩子的生命健康和生存质量。

　　目前视网膜母细胞瘤的治疗方法多种，除了眼摘还包括，放疗，眼动脉介入化疗，静脉化疗，局部治疗（激光/冷冻）在疾病发展的早期阶段，如果及时有效地选择合适的治疗方法，有可能保住眼球，甚至有可能保留一部分视力。根据临床分期，采取的方法也有所不同。具体的治疗方案应当由具有眼肿瘤专业资质的医生进行制定，家长应与医生充分沟通，消除疑惑，与治疗团队携手为孩子提供最及时并且有效的治疗。

三、勿恐慌：合理治疗方法多

　　在许多老百姓的眼里，肿瘤是一种令人闻风丧胆的疾病，一些家长可能在没有对这个病有充分了解之前担心自己的孩子生存机会渺茫。然而实际上，只要及时就医，接受正规治疗，视网膜母细胞瘤的生存率达95%左右，而且患者可以茁壮成长，像正常孩子一样长期存活。

四、需理智：保眼选择应权衡

　　保眼固然对孩子的外观至关重要，但是如果疾病发展到威胁生命的程度，那么家长应该权衡利弊，在医生的建议下行摘眼治疗以及后续治疗，保住孩子的生命。切不可因小失大。

　　如果出现了以下临床高危因素如：青光眼，眼内炎，高危影像学特征等一些表现，要选择摘眼，及时止损。

五、不大意：谨遵医嘱常随访

　　如果孩子的视网膜母细胞瘤治好了，作为家长，心里的一块大石头肯定是落地了，但也并不意味着从此高枕无忧，视网膜母细胞瘤需要长期定期随访，以便及时发现复发。接受了放射治疗的视网膜母细胞瘤患者可能生第二肿瘤，也需要注意随访监测。

六、附属九院关爱基金：

“不让一个视母孩子因贫致盲，因贫放弃”

　　年6月1日，全国首个视网膜母细胞瘤患儿关爱基金在上海交通大学医医院成立。每个孩子都有来好好体验这个世界的权力，尽管罹患视网膜母细胞瘤对患儿和家庭造成一定的打击，医院以及社会爱心人士希望孩子们不要因为家庭经济情况而错失了及时治疗的机会。为此成立了这个关爱基金，如果有视网膜母细胞瘤的患儿家庭困难，可以向本基金求助。

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央视网CCTV13新闻频道-新闻周刊

作者

贾仁兵（上海交通大学医医院眼科主任医师）

编辑

童宽